Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это нефизиологическое развитие гемолитической анемии изоиммунного типа, возникающей как результат несовместимости эритроцитарных антигенов плода и крови матери, которая содержит высокую концентрацию антител к данным антигенам. Уровень диагностированности такой патологии как «гемолитическая болезнь новорожденности» составляет 0,6%, а показатель перинатальной смертности по данным всемирной статистики не превышает 2,5 %.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.  

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

  • вакцинация;
  • аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка);
  • некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз);
  • энзимопатии;
  • гемобластозы (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз);
  • отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем, ядовитыми грибами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
  • тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
  • злокачественная артериальная гипертензия;
  • малярия;
  • ДВС-синдром;
  • ожоговая болезнь;
  • сепсис;
  • гипербарическая оксигенация;
  • протезирование сосудов и клапанов сердца.

Причины возникновения

Среди наследственных причин можно выделить следующие: врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит гл-6-ф-дегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия, носительство стабильных аномальных Hb и пр. Среди приобретенных причин можно выделить следующие:

  • гипофосфатемия;
  • переливание несовместимой крови, вакцинация;
  • инфекционные заболевания (малярия, сифилис, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens и др.);
  • некоторые лекарственные средства (фенацетин, фенилгидразин, ацетанилид, антималярийные препараты, сульфаниламиды и антипиретики при дефиците г-6-фд,  парааминосалициловая кислота, хинин и т.п.);
  • некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);
  • биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);
  • механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);·  ожоги;
  • гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
  • неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Гемолитическая болезнь новорожденных последствия

Самой неблагоприятным вариантом гемолитической болезни плода является отечная, так как тяжесть поражения всех жизненно важных структур является критической. Прогноз для выздоровления ребенка, страдающего желтушной формой гемолитической болезни, зависит не только от своевременности оказания медикаментозной помощи, но и от выраженности интоксикационного поражения головного мозга. Анемический вариант отличается легким течением клинической симптоматики и отсутствием осложнений.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь в период новорожденности, в большинстве случаев не отличаются физической и психомоторной отсталостью от сверстников, за исключением осложненного варианта заболевания, при котором умственная отсталость регистрируется в 8% случаев. Уровень пренатальной летальности по данной патологии не превышает 2,5%, что объясняется высоким уровнем ранней диагностики гемолитической болезни плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных — какой врач поможет? Лечением данного заболевания занимается детский гематолог.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Отдаленные последствия

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
  • отставание в развитии и снижение интеллекта;
  • эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов — печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них. Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза). От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Профилактические меры

Если вы слышали про ГБН и знаете, что это такое, значит, вам будет легче подготовиться к такому диагнозу. Женщины, обладающие отрицательным резус-фактором, должны всегда помнить о наличии рисков и тщательнее следить за своим состоянием во время беременности.

Врачи обязательно будут следить за динамикой прироста антител и введут специальный иммуноглобулин, когда возникнет необходимость. Обычно это третий триместр и непосредственно роды.

Любая болезнь — это тяжёлый стресс для маленького человека, но вряд ли что-то может сравниться с гемолитической болезнью. Ещё в утробе матери ребёнок подвергается тяжёлым испытаниям, в дальнейшем они скажутся на всей его жизни.

Очень важно будущим мамам, которым известен такой диагноз, не только заниматься терапией и вовремя проходить лечение, но и поддерживать своего малыша добрыми словами, красивыми сказками, музыкой.

Не отчаивайтесь, дарите своим малышам материнское тепло и надейтесь на лучшее. В конце концов, вероятность развития болезни ничтожно мала, всего 0,5%.

Здоровье Дети Новорожденные Болезни детей

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Иногда без переливания крови не обойтись

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

Лечение ГБН

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Читайте также:  Препарат "Циклоферон" (таблетки). Инструкция по применению

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

Лечение ГБН
  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Синий цвет окисляет непрямой билирубин

Переливание, очистка крови и медикаментозное лечение дополняются фототерапией. Ребенка помещают в специальную камеру, оборудованную флуоресцентными лампами. Под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже новорожденного. Продукты распада выводятся из организма младенца естественным путем.

Методы лечения

Лечение гемолитической болезни новорожденных детей предусматривает использование консервативного метода терапии и проведение хирургической операции.

Лекарственные препараты

После обнаружения признаков ГБН используется следующая терапевтическая схема, направленная на снятие эффекта интоксикации, а также снижение концентрации билирубина в крови:

Развитие гемолитической болезни новорожденных носит индивидуальный характер и зависит от количества антител, проникших в организм ребенка, типа болезни и цитотоксического эффекта. В процессе терапии детский врач-гематолог может использовать другие лекарственные препараты. Курс лечения в среднем длится от 3 до 10 дней и зависит от клинической картины болезни.

Народные методы

Методы лечения

ГБН не лечится с помощью средств народной терапии, так как использование отваров, водных настоек, ванночек, приготовленных на основе целебных растений, не принесет положительного эффекта.

Прочие методы

В том случае, если медикаментозное лечение не приносит положительного результата, могут быть использованы следующие методы хирургического лечения:

  • переливание крови с полной ее заменой;
  • очищение организма с помощью плазмофореза;
  • процедура гемосорбции.

Все вышеперечисленные виды хирургических операций проводятся врачами-гематологами в стационарном отделении больницы и с использованием специального медицинского оборудования. Хирургическое вмешательство является радикальным методом лечения.