Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Простите, мы не смогли найти страницу по указанному URL

Оглавление диссертации Куклин, Игорь Александрович :: :: Екатеринбург

Введение.

Глава 1. Эритродермические формы злокачественной Т-клеточной лимфомы кожи: проблемы диагностики и терапии (обзор литературы)

1.1. Этиология, патогенез и заболеваемость эритродермическими формами злокачественной лимфомы кожи.

1.2. Проблемы дифференциальной диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи и хронических дерматозов.

1.2.1. Клинико-анамнестические критерии дифференциальной диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

1.2.2. Лабораторно-инструментальный этап диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи

1.3. Состояние иммунной системы у больных с эритродермическими формами Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи и при эритродермических вариантах течения экземы, псориаза и атопического дерматита.

1.4. Патогенетические антипролиферативные и иммуномодулирующие препараты в терапии Т-клеточных злокачественных лимфом кожи.

Глава 2. Материалы и методы исследования.

2.1. Общая характеристика обследованных больных.

2.2. Методы исследования, использованные в работе.

Глава 3. Клинико-анамнестические особенности эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

3.1. Анализ госпитализированной заболеваемости эритродермическими формами Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи и эритродермиями при хронических дерматозах в специализированной дерматологической клинике.

3.2. Клинико-анамнестические особенности заболевания у больных эритродермической формой грибовидного микоза и синдромом Сезари

3.3. Сравнительный анализ клинико-анамнестических особенностей течения заболевания у больных эритродермическими формами Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи и эритродермическими вариантами течения хронических дерматозов.

Глава 4. Иммуноморфологические особенности дермального инфильтрата и состояние иммунологической реактивности у больных эритродермиями.

4.1. Иммуноморфологическая характеристика дермального инфильтрата у больных ЭФТЗЛК и эритродермическими вариантами течения хронических дерматозов.

4.2. Состояние иммунной системы у больных эритродермической формой грибовидного микоза и синдромом Сезари.

4.3. Сравнительная характеристика состояния иммунной системы у больных ЭФТЗЛК и больных с доброкачественными эритродермиями.

Глава 5. Алгоритм дифференциальной диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

5.1. Ранжирование референтных клинико-анамнестических и лабораторных признаков и построение математической модели дифференциальной диагностики эритродермий.

Читайте также:  Грибковые заболевания кожи на теле человека

5.2. Клинико-диагностическая апробация модели дифференциальной диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

5.3. Схема клинико-диагностических действий врача-дерматовенеролога при проведении дифференциальной диагностики эритродермических форм Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

Глава 6. Клинико-иммунологическая эффективность лечения больных с эритродермической формой Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

6.1. Метод лечения больных с ЭФТЗЛК с применением ридостина.

6.2. Метод лечения больных с ЭФТЗЛК с применением прокарбазина натулана).

Что провоцирует / Причины Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семейству ретровирусов. Опухолевые клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избытке экспрессирующие а-цепи рецептора интерлей-кина-2. Опухоль развивается примерно у 5% инфицированных, у остальных наблюдается носительство провируса в лимфоцитах CD4. Поэтому полагают, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют еще какие-то факторы. После заражения часть лимфоцитов CD4 приобретает способность к неограниченному размножению; отмечаются также повышенная митотическая активность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного иммунитета. Основная роль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Предполагается генетически обусловленная предрасположенность к заболеванию, однако нельзя исключить и возможность провоцирующего влияния каких-то факторов окружающей среды.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.
Читайте также:  Как легко и быстро вылечить трещины на пятках

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания проводят гистологическое исследования.

Диагностика лимфомы кожи осуществляется в несколько этапов:

  1. Внешний осмотр, сбор анамнеза.
  2. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Обязательно назначаются следующие анализы:

  • Общий, а также биохимический анализ крови;
  • УЗИ и рентгенография внутренних органов;
  • Исследование иммунного статуса.
  • Биопсия воспаленных лимфоузлов и материала, взятого из области поражения на коже.

Проведение гистологических исследований позволяет выявить Т- или В-клеточную лимфому, а так же определить степень злокачественности процесса.

Диагностика Т-клеточной лимфомы проводится на основе данных анамнеза, клинической картины и гистологических исследований. Гистология образцов на разных стадиях заболевания различна, что позволяет точно определить степень поражения организма.

Читайте также:  Кожные болезни у человека: фото, причины и симптомы

Кроме того для определения стадии заболевания может быть назначен ряд других тестов, включая специальные маркеры иммуногистохимии.

Лечение

Терапевтические методики подбираются в соответствии с состоянием здоровья пациента, разновидностью и стадией лимфоопухолевого процесса.

Временами лимфообразования, отличающиеся медленным прогрессированием, вовсе не нуждаются в лечении – за ними просто ведется контрольное наблюдение. Если же пациента начинают беспокоить проявления вроде гипертермии, указывающие на прогрессирование лимфоонкологического процесса, то возникает острая необходимость в срочном принятии лечебных мер.

Лимфоопухолевые процессы, как и прочие онкообразования, обуславливаются клеточным делением и пролиферацией, поэтому применяемые терапевтические методы основываются на уничтожении активно делящихся клеточных структур.

Основной методикой обычно выступает химиотерапевтическое воздействие, а в редких клинических случаях прибегают к удалению опухоли. Нередко в качестве дополнительной методики используется радиотерапия.

Чтобы навсегда и окончательно избавить пациента от рака, необходимо уничтожить в его организме все раковые клеточные структуры. Если после терапии сохранится незначительное число опухолевых клеток, то впоследствии они снова приведут к формированию лимфообразования. В силу подобных особенностей терапевтические процессы занимают немало времени, отличаясь особенной длительностью.

Химиотерапия предполагает применение сразу нескольких препаратов, уничтожающе воздействующих на онкоклеточные структуры сразу в нескольких направлениях. Подобный подход минимизирует вероятность развития особенной устойчивости у клеток рака к медикаментозному воздействию.

Лекарства для химиотерапевтического лечения могут приниматься внутрь в форме сиропа или таблеток либо вводятся внутривенно. В ряде клинических случаев показано введение препаратов в спинномозговой канал.

Радиационное лечение предполагает воздействие на опухоль пучком высокоэнергоемких лучей, но у детей подобная методика обычно не применяется. В целом процесс лечения Т-клеточных лимфообразований длится порядка 2 лет.

Сначала пациент долго находится в больнице, проходя химиотерапевтические курсы лечения, затем необходимость в стационарной терапии отпадает, и пациента переводят на амбулаторное излечение.