Буллезная болезнь легких: причины, лечение, возможные осложнения

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

, Хандсурэн Б., Батбаатар Г., Цогтсайхан С.

Эта работа имела целью определение клинических, патогистологических и иммунологических особенностей у больных с буллезным пемфигоидом (БП) и установление определенных критериев для дифференциального диагноза. Были обследованы 69 пациентов с патологией кожи. У 56 из них на основе клинического и лабораторного исследования были диагностированные пузыри вирусной (положительный anti-HSV1/2 ELISA), аллергический (высокий уровень серологического Ig А ELISA) и другой природы. У 4 из 11 пациентов были продемонстрированы увеличенный титр 1 и 3 аутоантитела и соответственно были диагностированной пузырчаткой. У 9 пациентах пузыри были сочтены напряженными или везикулами, или эрозией с или без формирования крыши. Патология биопсии кожи продемонстрировала субэпидермальное формирование пузыря и прямое иммунофлюоресцентное исследование, используя античеловеческий IgG, который флуоресцентные антитела показали ясной и сильной флюоресценции в мембранной зоне. Сыворотка БП IgG-аутоантитело связывает с эпидермальной стороной 1M NaCl-кожной пробы непрямой иммунофлюоресцентной микроскопией. Установлено, что напряженные пузыри или безикулы, или эрозия с или без формирования крыши, субэпидермального формирования пузыря и осадков аутоантитела являются главными критериями для отличительного диагноза БП.

Спонтанный пневмоторакс

Буллезный спонтанный пневмоторакс возникает как осложнение буллезной болезни легких. Для спонтанного пневмоторакса характерно скопление воздуха в плевральной полости. Чаще всего такое осложнение выявляют у мужчин в возрасте до 40 лет.

Обычно поражению спонтанным пневмотораксом подвергается правое легкое. Главная причина появления патологии – буллезное заболевание легких.

У некурящего человека со здоровыми легкими болезнь протекает в легкой форме и часто проходит сама по себе. Немедленной госпитализации и оперативного вмешательства требует осложненный пневмоторакс, вызывающий тяжелые последствия.

Спонтанный пневмоторакс

При спонтанном пневмотораксе происходит увеличение легочного давления внутри булл и прорыв стенки воздушной полости, что может спровоцировать коллапс легкого. Этому часто способствуют:

  • сильный натужной кашель,
  • поднятие тяжелых предметов,
  • у женщин – изменения менструального цикла.
Читайте также:  Каковы причины развития псориаза на ногах и как его лечить?

Спонтанный пневмоторакс редко поражает сразу два легких, в основном его определяют только в одном. Когда у пациента диагностируют осложненный пневмоторакс, то в плевральной полости органа может присутствовать серозный экссудат. Осложненный спонтанный пневмоторакс часто приводит к опасному внутриплевральному кровотечению.

Проявления патологии могут быть следующие:

  1. В районе пораженного легкого больной чувствует сильную колющую боль, которая часто отдает в шею, руку или живот. Болезненные ощущения иногда усиливаются при откашливании и очень глубоком вдохе.
  2. Спонтанный пневмоторакс

    Слабый пневмоторакс обычно проходит бессимптомно или с мало выраженными признаками. Данное состояние грозит серьезными последствиями, так как больные не обращаются за медицинской помощью вовремя. Если происходит рецидив заболевания, то могут развиться такие осложнения, как гемоторакс, аспирационная пневмония, реактивный плеврит.

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы и методы лечения

Буллезный пемфигоид (иначе – болезнь Левера) представляет собой хроническое пузырчатое поражение кожи доброкачественного характера. Наиболее подвержены пожилые люди, но встречаются случаи заболевания у молодых людей и даже детей.

Причины появления болезни Левера

Точные причины на сегодняшний день не установлены, но достоверно известно, что в основе лежат аутоиммунные факторы.

В крови пациентов и жидкости в образовавшихся у них пузырей обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Титр антител находится в прямой зависимости от активности воспалительного процесса.

Существует подозрение, что заболевание может являться маркером развития онкологи, в связи с чем все больные проходят соответствующее обследование.

Симптомы и признаки пемфигоида буллезного

Для буллезного пемфигоида характерна классическая форма. Поражению подвергаются кожные покровы туловища и конечностей, а в 20 % случаев и слизистые оболочки. Голова (включая лицо) и крупные естественные складки крайне редко включаются в зону поражения. Болезнь Левера характеризуется симметричностью проявления симптомов.

Буллезный пемфигоид очень часто путают с обычной пузырчаткой из-за схожей симптоматики (пузыри). Главным отличием этих заболеваний считаются эрозии, которые образуются после вскрытия пузырей. При буллезном пемфигоиде эрозии не склонны к периферическому росту и отличаются выраженной тенденцией к заживлению.

Пузыри и везикулы, сопровождающие буллезный пемфигоид наполнены прозрачным содержимым, редко с геморрагического характера. Чаще всего сопровождаются покраснениями пораженных кожных покровов. Через несколько дней после своего возникновения пузыри вскрываются и образуют эрозийно-язвенные дефекты.

  • продромальную;
  • буллезную.

Первый период может растянуться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина характеризуется зудом и высыпаниями. В связи с отсутствием иных проявлений установление точного диагноза становится трудной задачей.

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы и методы лечения

На буллезном этапе болезни Левера появляются характерные пузыри, которые и подтверждают правильный диагноз.

Боль и лихорадочные состояния при буллезном пемфигоиде наблюдаются крайне редко. Чаще (особенно в преклонном возрасте) – потеря аппетита, слабость.

Как лечат пемфигоид буллезный

Курс лечения каждому пациенту подбирается индивидуально, но на комплексном подходе. Большое значение играют распространенность заболевания, тяжесть протекания, общее состояние, наличие сопутствующих болезней.

Основное средство лечения буллезного пемфигоида – препараты с глюкокортикостероидами. Кроме того, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Иногда дополнительно прописывают системные энзимы. Для наружной терапии используют мази с глюкокортикостероидами и анилиновыми красителями.

Длительность лечения зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и стадии заболевания. В большинстве случаев прием кортикостероидных препаратов (преднизалон, дексметазон) длится не менее 3-4 недель до полного исчезновения высыпания и заживления эрозий. Даже после исчезновения симптоматики врач может рекомендовать продолжить лечение с последующим уменьшением дозы препаратов.

Во время лечения буллезного пемфигоида рекомендуется ограничить себя от физических нагрузок, избегать нервных напряжений и по возможности соблюдать режим полного покоя. Даже после полного выздоровления больных рекомендуют никуда не ездить хотя бы несколько месяцев, так как смена климатических условий могут привести к осложнениям.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa – ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи – пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa).

Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний.

Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo… Читать далее…

Методы диагностики заболевания

Если врач при осмотре кожи подозревает у вас или у вашего малыша буллезный эпидермолиз, то с целью подтверждения диагноза он обязательно назначит вам сдачу следующих анализов:

  • Биопсия кожи для иммунофлюоресцентного картирования. Небольшой образец пораженной кожи иссекается и исследуется, что позволяет узнать глубину ее повреждения. Этот точный и надежный тест позволяет не только диагностировать кожную патологию, но и получить информацию об особенностях ее течения, а также прогнозировать результат.
  • Генетическое тестирование. Используется для подтверждения диагноза, по той причине, что чаще всего буллезный эпидермолиз наследуется. С этой целью сдают на лабораторный анализ кровь из вены (у маленького ребенка кровь берут из пятки).

Внимание! Пренатальное тестирование (забор крови из вены) и консультация у генетика назначается беременным женщинам, в роду у которых встречались случаи заболевания буллезным эпидермолизом, что позволяет своевременно выявить патологию у плода.

В следующем видео врач генетик расскажет о том, что могут сделать специалисты, чтобы исключить рождение ребенка с наследственной болезнью:

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Характерные признаки болезни

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма .