Bирусная пузырчатка полости рта и конечностей: Обзор темы

Очень ужасное заболевание. У больного сильно болит ротовая полость и каждый прием пищи превращается в испытание, так как это вызывает неприятные ощущения, от чего пациент зачастую просто отказывается от еды.

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

Читайте также:  Герпетиформный дерматит Дюринга — симптомы и лечение (фото)

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название).

Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею. Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Пузырчатка листовидной формы у детей

Почему возникает листовидная пузырчатка у детей, медицине пока неизвестно. Предполагают, что причиной могут быть неизвестные инфекции, нарушения в нервной и гормональной системах. Но организм неожиданно начинает вырабатывать иммунные клетки против самого себя.

Листовидная форма болезни появляется у дошкольников или младших школьников. Высыпания появляются на волосистой части головы и могут привести к облысению.

  • Лечится, как и у взрослых, листовидная пузырчатка большими дозами глюкокортикоидов с одновременным приемом иммуноподавляющих препаратов.
  • Часто используют человеческий иммуноглобулин, вводятся специальные антитела.
  • Применяют процедуру плазмафереза для очистки крови.
  • Иногда, если шанс выжить у ребенка невелик, делают пересадку костного мозга.
  • При осложненном течении заболевания, когда раны инфицируются, ребенку назначают антибиотики.

При уходе за больным пузырчаткой ребенком необходимо обеспечить хорошую вентиляцию кожи, чтобы ранки не мокли.

Пузырчатка у детей

В случае с детьми поражения кожного покрова и слизистых оболочек особенно опасны, что связано с недостаточно высокой эффективностью защитных механизмов организма ребенка. Отметим, что пузырчатка у новорожденных встречается крайне редко. Обычно болезнь прогрессирует у детей в возрасте 5-7 лет, причем девочки заболевают чаще, чем мальчики.

Симптомы пузырчатки такие же, как и у взрослых — появление пузырей разного размера в области лица, туловища и конечностей с последующим их разрывом или ссыханием. Зуд и прочие неприятные ощущения практически отсутствуют. При своевременном и адекватном лечении быстро наступает стойкая ремиссия.

Злокачественная пузырчатка у детей встречается редко, но сопровождается тяжелыми последствиями — потерей массы тела, астенизацией, появлением вторичных инфекций, септической лихорадкой и осложнениями на почки, легкие и сердечно сосудистую систему.

Любые методики лечения, применяемые в отношении детей, должны использоваться с крайней осторожностью, особенно это касается применения гормонов и цитостатических средств, поскольку к ним нередко наблюдается индивидуальная непереносимость.

Патогистология пузырчатки

В начале заболевания появляется межклеточный отек эпителиального слоя и деструкция межклеточных мостиков в нижних участках росткового слоя. В результате потери связи между эпидермоцитами образуются вначале щели, а затем пузыри, преимущественно надбазальной локализации. Базальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, однако остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. В процессе заживления отмечается пролиферация сосочков и удлинение эпителиальных выростов. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Другими словами, в основе патологического процесса при пузырчатке лежит акантолиз — нарушение связи клеток шиповидного слоя в результате нарушения комплекса десмосомы — тонофиламенты, в результате чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром. Цитоплазма клеток резко базофильна и пиронинофильна, что обусловлено большим содержанием в ней РНК. В акантолитических клетках отмечается высокий уровень белкового обмена, окислительных процессов (превышающих обмен шиповидных клеток), что указывает на их секреторную активность. Предполагают, что акантолитические клетки происходят из базальных и нижних рядов шиповидных клеток.

Симптоматика заболевания

Вне зависимости от вида болезнь имеет схожие признаки. Заболевание развивается очень стремительно, поэтому при первых проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, но стремительное распространение очагов и прогрессирующее течение. Бывают ремиссии разной степени и продолжительности.

Пузырчатка во рту проявляется в виде язв не сразу, спустя несколько дней после заражения. Первыми симптомами могут стать недомогание, повышение температуры и покраснение горла. В таких случаях, заболевание относят к простой простуде, и лечение назначается неправильно.

Только проявление язв и пузырьков в ротовой полости говорит о развитии патологического процесса. При этом у пациента возникает неприятный запах изо рта.

Лечение

Причины развития заболевания специалистам до сих пор неизвестны. Именно поэтому терапия носит исключительно симптоматический характер. Для лечения вульгарной пузырчатки применяются лекарственные препараты следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды. Это основные средства, без которых может наступить летальный исход.
  2. Цитостатики. Позволяют в несколько раз улучшить прогноз.
  3. Препараты местного воздействия. Это различные мази и кремы, которые ускоряют заживление пузырей и эрозий.

Дозы и продолжительность приема препарата определяется лечащим врачом в зависимости от степени заболевания.

Глюкокортикоиды

Самым эффективным препаратом данной группы является «Преднизолон». В начале курса лечения доза составляет от 90 до 120 мг в сутки. В случаях, если продолжительность лечения составляет более недели, новые пузыри появляется, но при этом не происходит их преобразование в эрозии, доза увеличивается на треть.

При тяжелом течении возможно увеличение первоначального количества препарата в два раза.

При достижении результата необходимо постепенное снижение количества лекарственного средства. Минимальная доза, при приеме которой новые пузыри не появляются, принимаются пациентом пожизненно.

Цитостатики

Лекарственные препараты используются вместе с глюкокортикоидами или самостоятельно. Благодаря их применению удается снизить дозу средств местного воздействия.

Чаще всего используются «Метотрексат», «Циклофосфамид» или «Азатиоприн».

Препараты местного воздействия

«Метилурацил» применяется для нормализации иммунной системы в тех случаях, когда наблюдается присоединение грибковой или бактериальной инфекции. Также назначается антибактериальные средства, например «Цефазолин».

Читайте также:  Если родинка чешется – о чем это говорит, и что делать?

Для улучшения метаболизма назначается курс приема витаминных комплексов. С целью заживления травмированных тканей используется «Солкосерил».

Одним из эффективных препаратов, которые применяются при вульгарной пузырчатке является «Тридерм». Средство совмещает в себе антибиотик и глюкокортикоиды, а также обладает противогрибковым воздействием.

По теме

  • Прочее

Узнаем, что такое импетиго и как его лечить

  • Инна Викторовна Жихорева
  • 17 августа 2020 г.

В дополнение к медикаментозной терапии назначаются методики для очищения крови, например, плазмаферез. Для облегчения состояния пациенту рекомендовано употреблять больше жидкости, а также правильно питаться. В рацион должны входить фрукты и овощи, которые имеют большое количество витаминов.

Для обработки эрозии и пузырей используются антисептические растворы. В случаях, когда они образовались на поверхности губ, назначаются аппликации с помощью кортикостероидных мазей.

На третьей стадии развития заболевания, когда новые пузыри не появляются, а эрозии заживают, необходим прием препаратов на основе ихтиола, дегтя и нафталана.

Только комплексный подход к лечению поможет избежать серьезных последствий и летального исхода.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.