СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стенозы с градиентом систолического давления до 30 мм рт ст не требуют хирургического лечения, необходимо динамическое наблюдение.

ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(ПРАВО-ЛЕВЫЙ СБРОС)

Врожденные нарушения, проявляющиеся сбросом крови справа-налево, следствием чего является уменьшение легочного кровотока и приводящие к поступлению венозной, необогащенной кислородом крови в системное кровобращение.

Проявляются цианозом в раннем постнатальном периоде.

Микросгустки и септические эмболы, образующиеся в периферических венах, могут миновать легочный кровоток с его функцией естественной фильтрации, напрямую попадая в системный кровоток, как следствие – пародоксальная эмболия (инфаркт мозга или абсцесс).

Клинические проявления при длительном течении – гипертрофическая остеоартропатия (“барабанные палочки”, “часовые стекла”) на руках и ногах.

Полицитемия

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

  1. Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
  2. Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
  3. Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
  4. Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
  5. Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
  6. Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.
Читайте также:  Выделения после зачатия в первые дни беременности

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

  1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
  2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
  3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
  4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

  1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
  2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
  3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Стеноз легочной артерии у новорожденных, причины умеренного стеноза клапана – Младенец

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Симптомы, способы обследования и методы лечения новорожденного при клапанном стенозе легочной артерии

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Читайте также:  ВИЧ инфекция. Симптомы, способы инфицирования, диагностика и лечение

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Симптомы

Стеноз устья аорты может иметьразную клиническую картину, которая напрямую будет зависеть от стадиизаболевания. К общим симптомам патологии уноворожденных относят:

  • бледность кожи, синюшность губ, кончиков пальцев,
  • частые бронхолегочные заболевания,
  • одышка,
  • повышенная утомляемость,
  • частые обмороки,
  • шумы в сердце при прослушивании.

У взрослых клиническая картина немного другая, сопровождается:

Симптомы
  • частыми головокружениями,
  • затрудненным дыханием,
  • нарушением гемодинамики,
  • боль в левой части грудной клетки,
  • отеки нижних конечностей,
  • асцит.

Если давление в правом желудочке выше 75 мм. рт. ст., симптоматика можетотсутствовать, но при его снижении, симптомы стеноза нарастают, чем ухудшают общее самочувствие больного.

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

Методы диагностики
  1. : акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
  2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
  3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
  4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
  5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
  6. Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
  7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Читайте также:  Моносомия Х: виды, симптомы, причины, диагностика, лечение

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
  2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
  3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
  4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
  5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.