Роль дифференциальной диагностики в идентификации желтух

При исследовании пигментного обмена выясняется уровень содержания билирубина в крови, нарушение норм его концентрации в сторону увеличения может свидетельствовать о развитии гемолитической, застойной или паренхиматозной желтухи.

Желтуха печени при нарушении пигментного обмена

При накоплении билирубина в тканях, когда его уровень в крови превышает 27-34 мкмоль/л, появляется желтушная окраска склер и кожи.

Характер билирубина в крови (прямой, непрямой) служит диагностическим признаком отдельных форм желтухи при поражении печени и кровеносной системы.

При концентрации общего билирубина 20,5-27,0 мкмоль/л в большинстве случаев отмечается скрытая желтуха.

Количество общего билирубина в крови увеличивается при всех видах желтухи, но за счет разных фракций.

Определение фракций (прямой, непрямой) билирубина имеет значение при дифференциальной диагностике различных видов желтухи.

При гемолитической желтухе концентрация общего билирубина увеличивается за счет резкого увеличения непрямого билирубина при нормальном или незначительно повышенном количестве прямого билирубина.

Это обусловлено попаданием в печень повышенного количества непрямого билирубина, образующегося в результате усиленного гемолиза эритроцитов, которое не успевает перерабатываться клетками печени и остается в крови.

Гемолитическая желтуха отмечается при:

  • Серповидно-клеточной анемии
  • Сфероцитозе
  • Сидеробластной анемии
  • В12-дефицитной анемии
  • Физиологической желтухе новорожденных
  • Отравлениях мухоморами, хлороформом, бензолом
  • Гемолитической болезни новорожденных

При застойной желтухе концентрация общего билирубина увеличивается за счет увеличения главным образом прямой фракции билирубина, а непрямой билирубин может оставаться в норме или незначительно увеличиваться.

Застойная желтуха отмечается при:

  • Воспалении желчного пузыря и выводящих путей
  • Желчнокаменной болезни
  • Опухоли желчного пузыря

При паренхиматозной желтухе концентрация общего билирубина увеличивается за счет прямого билирубина, что обусловлено разрушением клеток печени, в результате чего прямой билирубин поступает в кровь.

Читайте также: 

Такое нарушение пигментного обмена наблюдается при:

  • Вирусных гепатитах
  • Алкогольных гепатитах
  • Токсических гепатитах
  • Циррозах печени
  • Метастазах опухолей в печень

Почему развивается механическая желтуха

Пороки развития гепатобилиарной системы:

  • Атрезии и гипоплазии желчных путей.
  • Кисты желчного протока.
  • Дивертикулы 12-перстной кишки.

Невоспалительные и воспалительные заболевания ЖВП:

  • Холангиолитиаз — желчные камни, которые обтурируют просвет желчного протока.
  • Стриктуры и стеноз желчных протоков.
  • Холангиты.
  • Холециститы.
  • Панкреатиты.
  • Кисты головки поджелудочной железы.

Опухоли:

  • Рак желчных или печеночных протоков.
  • Рак печени.
  • Рак поджелудочной железы.
  • Метастатическое поражение печени.
  • Доброкачественные опухоли — папилломатоз желчных протоков.

Паразитарные инвазии:

  • Эхинококк.
  • Альвеококк.

Лечение доброкачественных билирубинемий

Поскольку корректировать генетические мутации медицина пока не может, лечение доброкачественных билирубинемий остается преимущественно симптоматическим.

Назначается диетический стол №5 по Певзнеру. Калорийность суточного рациона должна быть достаточной, категорически не рекомендуются низкокалорийные диеты и голодание — это способствует увеличению уровня билирубина.

Необходимо придерживаться размеренного образа жизни, достаточно спать, по возможности избегать стрессов, физических, умственных и эмоциональных перегрузок.

Из-за изменения нормальных метаболических процессов у людей с доброкачественной гипербилирубинемией возможны токсические реакции на такие препараты, как парацетамол, анаболические стероиды, эстрогены (в том числе гормональные контрацептивы), некоторые антибиотики и цитостатики. Поэтому следует избегать самолечения, при необходимости приема подобных лекарств особенно тщательно следить за реакцией и обращаться к врачу при первых же подозрениях на возникновение лекарственного гепатита (появлении желтухи).

Для поддержания нормального уровня билирубина могут быть рекомендованы:

  • Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Они нейтрализуют токсическое действие билирубина и усиливают его выведение, стимулируя отток желчи. Кроме того, замедляют образование камней в желчном пузыре.
  • Витаминотерапия.

Медикаментозная терапия, как правило, назначается трехмесячными курсами дважды в год.

Билирубин и острая и хроническая печеночная недостаточность (гепатаргия)

Печеночная недостаточность возникает при выраженных изменениях паренхимы печени (фиброзных, дистрофических или некротических). В зависимости от быстроты возникновения, различают острую и хроническую ее формы.

Читайте также:  Врачебные рекомендации беременным, сколько воды нужно пить в день

При гепатаргии резко снижается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего эндотоксины, которые должны были быть выведены, проникают в кровь и вызывают отравление организма. В крови билирубин прямой и общий повышается до критических цифр (260–350 мкмоль/л), что вызывает поражение ЦНС. Смертность составляет 50–80%. Печеночная недостаточность бывает острой и хронической. Выявляют степень опасности через анализы на билирубин.

Причины возникновения гепатаргии

  • Состояние часто является следствием развития вирусных гепатитов и цирроза печени. В этом случае характерно наличие медленно прогрессирующей гепатаргии. Гепатит и цирроз долгое время могут протекать бессимптомно, и норма прямого билирубина в крови может не превышаться длительное время;
  • Иногда причина — инфицирование человека вирусами Эпштейна-Барра, герпеса, аденовирусом, и др. При заражении цитомегаловирусом женщины, происходит внутриутробное инфицирование плода и его гибель. В этом случае билирубин общий повышен при беременности.
  • Самая частая причина этого состояния – это воздействие ядов и медикаментов. В некоторых случаях отравление происходит из-за применения лекарств в неверной дозировке, а иногда является следствием неудавшегося суицида. В данном случае процесс развивается остро и сопровождается тошнотой, рвотой, геморрагическим синдромом, «печеночным» запахом изо рта, нервно-психическими расстройствами, повышенным билирубином общим в крови.
  • Очень часто это состояние связано с наличием в организме злокачественных опухолей. В печени может находиться как основной очаг, так и наблюдаться метастазирование в данный орган. При раке симптомы нарастают постепенно, сопровождаясь выраженной желтухой, тошнотой, рвотой и кахексией. В начале развития опухолевого процесса может быть нормальный уровень билирубина – 7–18% но постепенно его концентрация в крови нарастает и он начинает превышать норму в 10–15 раз.
  • Еще одна причина возникновения печеночной недостаточности – это злоупотребление алкоголем и наркотиками. В данном случае, процесс может протекать как быстро, так и медленно, все зависит от конкретного варианта «пристрастия». Однако, со временем, все равно повышенный билирубин норму превышает многократно.
Читайте также:  Билирубин 310 у новорожденного

Симптомы гепатаргии

При данной патологии постепенно нарастают; желтуха, отеки похудание, лихорадка, телеангиэктазии, и тупые боли в животе. На теле появляются «печеночные знаки»: пальмарная эритема, кровоизлияния, звездочки Чистовича, варикозное расширение вен живота в виде «головы медузы».

В дальнейшем к ним присоединяются: тяжелый запах изо рта, невроз, апатия, неустойчивое эмоциональное состояние. Могут наблюдаться невнятность речи, нарушения письма, тремор пальцев рук, нарушение координации. Анализ общий крови и биохимия показывают значительные отклонения от нормы.

При дальнейшем прогрессировании недостаточности возникает печеночная кома. Ее предвестниками являются: сонливость, вялость, ригидность скелетной мускулатуры спутанность сознания, мышечные подергивания, судороги, неконтролируемое мочеиспускание. В крови наблюдаются очень высокие показатели печеночных проб, Анализ крови на билирубин общий может показывать до 500 мкмоль/л. Больные, впав в кому, погибают.

Чтобы не стать жертвами этого заболевания, нужно беречь свою печень, следить за состоянием здоровья, периодически сдавать анализы и, если биохимия «плохая» и билирубин общий повышен, причины этого явления нужно выяснять. Не стоит заниматься самолечением, ведь только врач, точно знает, какой должен быть билирубин и другие показатели крови.

Диагностика желтухи

Установить предварительный диагноз можно при наличии пожелтения кожного покрова, однако, сперва нужно определить причину синдрома. Врачи проводят следующие исследования:

  1. уровень билирубина в моче и крови;
  2. общий анализ мочи и крови;
  3. анализ кала;
  4. кровь на антитела к различным инфекциям (гепатитам и т.д.);
  5. биохимический анализ крови (позволяет определить основные ферменты белка, печени, холестерина и др.).

В ходе лабораторных исследований выполняется МРТ, томография, дуоденальное зондирование, УЗИ желчных путей и печени, а также сканирование печени.